临床肝胆病杂志

作者：刘丰, 玄志鲁, 刘凯, 韩铠泽, 杨帆, 刘亚辉

单位：吉林大学白求恩第一医院肝胆胰外科

关键词：多囊肾,常染色体隐性, 肝肿瘤, 肝硬化, 成年人, 病例报告

基金：

常染色体隐性遗传性多囊肾病（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）,也称多囊肾肝病（polycystic kidney and hepatic disease,PKHD）,是一种多发于儿童肾脏及肝脏的严重单基因遗传病,发病率为1∶20 000[1]。该病主要表现为双肾形成多个进行性增大的囊肿,后期出现肾功能不全,严重者需透析治疗;肝脏表现为不同程度的肝囊肿和肝硬化、胆管扩张以及先天性的肝门静脉纤维化[2]。患者多数早年夭折,极少存活至成年,成年病例国内未见报道,

来源：2017年第3期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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