临床肝胆病杂志

作者：陈洋, 李晓青

单位：中国医学科学院北京协和医学院北京协和医院消化内科

关键词：卟啉病,肝, 疾病管理, 美国, 诊疗准则

基金：

<正>急性肝卟啉病(acute hepatic porphyrias,AHP)共包含4种遗传性疾病,均为血红素生物合成途径中某种特殊酶的活性缺陷所导致。临床表现为急性神经、内脏症状,可偶尔或反复发作,严重时危及生命。由于AHP的临床特点与其他常见疾病类似,故常导致漏诊或误诊。AHP分为4个临床亚型:偶尔或反复急性发作的有症状患者、卟啉前体高排泄而无症状者、无症状且无卟啉前体增高的潜在无症状患者。鉴于各临床亚型的异质性以及管理不规范时发病的潜在

来源：2017年第11期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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