临床肝胆病杂志

作者：曹丽丽, 董漪, 徐志强, 陈大为, 王福川, 甘雨, 王丽旻, 闫建国, 王璞, 李爱芹, 张敏

单位：中国人民解放军总医院第五医学中心，青少年肝病诊疗与研究中心

关键词：多囊肾,常染色体隐性, 先天性肝纤维化, 病例报告

基金：

<正>常染色体隐性遗传性多囊肾（autosomal recessive polycystic kidney disease,ARPKD）是一种多发于儿童肾脏和胆道系统的严重单基因遗传病[1],以肝门静脉系统发育不全为特征,包括胆管板重塑缺陷、胆管增生和先天性肝纤维化（congenital hepatic fibrosis,CHF）[2-4]。ARPKD发病率为1∶20 000～40 000,属罕见病[5],合并CHF的发病率更低。本文将一家系（3姐弟）

来源：2019年第1期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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