国内刊号：22-1108/R
国际刊号：1001-5256
发布日期:
作者：周方, 李小芹, 王瑞锋, 孙波
单位：河南省儿童医院郑州儿童医院郑州大学附属儿童医院消化科
关键词：淋巴组织增殖性疾病, 胆汁淤积, X连锁凋亡抑制蛋白质
基金： 基金项目: 河南省科技攻关项目(201503234)； X-连锁淋巴细胞异常增生症（X-linked lymphoproliferative disease,XLP）是一种罕见的X连锁隐性联合免疫缺陷性疾病,男性发病,女性为携带者,XLP的发病率为百万分之一[1]。该病目前病因及发病机制未明,认为可能为遗传易感基因、免疫功能紊乱、环境及感染因素共同导致。XLP患儿的临床表现多样,早期诊断较为困难,大多数该病患者死于儿童期。根据其致病基因的不同,分为两型:XLP-1型和XLP-2型。XLP-2型发病率低,仅占17%。现对河南省儿童医院收治的1例以胆汁淤积性肝病为首发表现的XLP-2型患儿的临床和实 来源：2019年第8期 《临床肝胆病》期刊编辑部 查看临床肝胆病杂志2019年第8期
河南省科技攻关项目(201503234)；
X-连锁淋巴细胞异常增生症（X-linked lymphoproliferative disease,XLP）是一种罕见的X连锁隐性联合免疫缺陷性疾病,男性发病,女性为携带者,XLP的发病率为百万分之一[1]。该病目前病因及发病机制未明,认为可能为遗传易感基因、免疫功能紊乱、环境及感染因素共同导致。XLP患儿的临床表现多样,早期诊断较为困难,大多数该病患者死于儿童期。根据其致病基因的不同,分为两型:XLP-1型和XLP-2型。XLP-2型发病率低,仅占17%。现对河南省儿童医院收治的1例以胆汁淤积性肝病为首发表现的XLP-2型患儿的临床和实
来源：2019年第8期
《临床肝胆病》期刊编辑部
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