临床肝胆病杂志2020年第1期:肝豆状核变性的治疗现状-临床肝胆病杂志社

临床肝胆病杂志2020年第1期:肝豆状核变性的治疗现状

发布日期:

作者：周思敏, 郭丽萍, 蔡王锋, 周璐, 王邦茂

单位：天津医科大学总医院消化科

关键词：肝豆状核变性, 早期诊断, 治疗学

基金：

基金项目:

国家自然科学基金地区基金项目(81860109)；

肝豆状核变性(HLD)是一种与铜代谢障碍有关的常染色体隐性遗传性肝病。13号染色体ATP7B基因突变导致铜离子跨膜转运出现障碍,进而导致过量的铜在肝脏、脑、角膜、肾脏、骨关节沉积(以肝脏和脑部的铜沉积为主)。早期诊断、早期治疗可以显著减少组织损害,改善患者预后。2008年美国肝病学会、2012年欧洲肝病学会分别发布了肝豆状核变性的诊治指南。在此基础上,汇总了国内外新近的研究进展,对肝豆状核变性的治疗做出了全面的综述。

来源：2020年第1期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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