国内刊号:22-1108/R
国际刊号:1001-5256
发布日期:
作者:王珊珊, 李艳艳, 张娟, 高润平
单位:吉林大学第一医院肝胆胰内科
关键词:戈谢病, 局灶性肝损伤, 癌,肝细胞
基金: 基金项目: 国家自然科学基金项目(81770629); 戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该病由于葡糖脑苷脂酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏引起底物葡糖脑苷脂聚集于巨噬细胞溶酶体中而发病。脂质过载的巨噬细胞,即戈谢细胞主要浸润脾、肝脏和骨髓。临床表现为贫血、血小板少、脾大、肝大以及骨骼受累,然而不同患者其临床表现差异显著[1-3]。近年来,GD患者局灶性肝损伤影像学多样性,引起人们关注[4-6]。 来源:2020年第4期 《临床肝胆病》期刊编辑部 查看临床肝胆病杂志2020年第4期
国家自然科学基金项目(81770629);
戈谢病(Gaucher disease,GD)是一种罕见的常染色体隐性遗传病,该病由于葡糖脑苷脂酶(glucerebrosidase,GBA)缺乏引起底物葡糖脑苷脂聚集于巨噬细胞溶酶体中而发病。脂质过载的巨噬细胞,即戈谢细胞主要浸润脾、肝脏和骨髓。临床表现为贫血、血小板少、脾大、肝大以及骨骼受累,然而不同患者其临床表现差异显著[1-3]。近年来,GD患者局灶性肝损伤影像学多样性,引起人们关注[4-6]。
来源:2020年第4期
《临床肝胆病》期刊编辑部
查看临床肝胆病杂志2020年第4期
咨询工作人员