临床肝胆病杂志

艾滋病和病毒性肝炎等重大传染病防治 (2018ZX10725504);

  目的  观察IgG4相关硬化性胆管炎临床特点, 并对其诊疗过程进行分析。  方法  回顾性分析2014年1月—2020年9月在首都医科大学附属北京佑安医院诊断为IgG4-SC的25例患者的临床资料，通过电子病例系统采集患者基本信息、病史、诊疗经过、实验室检查、影像、病理资料。分析临床特征、确诊流程、误诊原因等。符合正态分布的计量资料用x ±s表示，非正态分布的计量资料用M(P最小值~P最大值)表示。  结果  25例IgG4-SC患者以男性为多见(21例，84%)，平均年龄(57.61±9.73)岁，首发症状常见皮肤黄染和/或尿黄(18例，78.26%)、乏力(9例，39.13%)等。影像学分类：Ⅰ型16例(64%)；Ⅱa型0例，Ⅱb型4例(16%)；Ⅲ型1例(4%)；Ⅳ型4例(16%)，合并胰腺受累最多见(22例，88%)。治疗主要以糖皮质激素为主，2周内TBil平均下降67.48%。确诊的22例患者中，门诊拟诊“胆胰系统占位” 15例(68.18%)，拟诊“梗阻性黄疸”5例(22.73%)。早期认识IgG4-SC疾病是通过术后病理，随后影像医师逐渐认识，最后通过多学科会诊方式使更多临床医生认识该病，患者得以更早确诊。  结论  对梗阻性黄疸的患者，临床医生需要结合临床表现尤其是影像学特点，对IgG4-SC进行鉴别。影像科、病理科、多学科会诊方式在帮助临床医师认识疾病、确定诊断方面发挥重要作用。

来源：2021年第8期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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