临床肝胆病杂志

基金项目: 

国家自然科学基金 (81900467);

解放军第九六〇医

  目的  探讨原发性骨髓纤维化(PMF)相关肝血管疾病和门静脉高压症的临床特征、肝组织病理学特点和预后。  方法  选取2010年7月—2020年12月在解放军第九六〇医院和空军军医大学西京消化病医院确诊的68例PMF患者，其中22例以肝血管疾病/门静脉高压症为主要表现，回顾性分析了这些患者的临床和病理特征。根据患者有无血栓形成分为两组，总结其治疗和预后情况。通过Kaplan-Meier绘制生存曲线，通过log-rank检验比较两组间长期生存率。  结果  68例PMF患者中，22例出现肝血管疾病和/或门静脉高压症，患病率约为32.35%。其中，13例(59.1%)表现为门静脉血栓形成，1例(4.5%)表现为Budd-Chiari综合征，8例(36.4%)表现为门静脉高压症。7例患者接受肝活检，病理均显示肝脏髓外造血，小叶和汇管区淋巴细胞、浆细胞和嗜酸性粒细胞不同程度浸润，但肝小叶结构正常。随访期间7例死亡患者，其中5例死于血栓形成或门静脉高压相关并发症。患者总体中位生存时间为57.99个月，其中血栓形成组中位生存时间为45.33个月，无血栓组中位生存时间为64.00个月，尽管没有显著统计学差异(χ2=3.035，P=0.081)，但是可以看到非血栓组较血栓组表现出更好的生存趋势。  结论  肝血管疾病和门静脉高压症患者应考虑原发病为PMF的可能性，而PMF患者也应进行肝血管疾病筛查，并早期干预。无血栓形成的患者可能比血栓形成的患者有更好的生存趋势。

来源：2021年第11期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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