临床肝胆病杂志

作者：方微园, 陆怡

单位：复旦大学附属儿科医院儿童肝病中心,上海201102

关键词：肝豆状核变性, 肝功能衰竭, 急性, 血浆置换, 肝移植, 诊断, 治疗学

基金：

急性肝衰竭(ALF)是儿童肝豆状核变性(WD)一种特殊的临床表现形式, 相对罕见但极为严重；其特征为进行性加重的黄疸和显著的凝血功能障碍, 伴急性血管内溶血, 易并发肝性脑病、急性肾衰竭等严重并发症, 一旦起病, 进展迅速, 病死率高。目前, 表现为ALF的WD缺乏单一的快速诊断指标, 早期诊断困难。既往多认为肝移植是其唯一治疗方法, 现发现非肝移植的内科治疗可使部分儿童WD-ALF获得自体肝缓解和恢复。

来源：2022年第2期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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