国内刊号：22-1108/R
国际刊号：1001-5256
发布日期:
作者：王天琪, 刘燕鹰
单位：首都医科大学附属北京友谊医院风湿内科，北京100050
关键词：IgG4相关疾病, 胰腺炎, 胆管炎, 硬化性, 肝疾病
基金： 基金项目: 首都卫生发展科研专项 (2022-2-2026) IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分，包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4+浆细胞、淋巴细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今，一线治疗药物仍为糖皮质激素，生物制剂，尤其是CD20单抗疗效肯定，对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。 来源：2022年第4期 《临床肝胆病》期刊编辑部 查看临床肝胆病杂志2022年第4期
首都卫生发展科研专项 (2022-2-2026)
IgG4相关肝胆胰疾病是IgG4相关疾病多器官纤维化炎性疾病的一部分，包括IgG4相关自身免疫性胰腺炎、IgG4相关硬化性胆管炎、IgG4相关肝脏病变。主要病理表现为IgG4+浆细胞、淋巴细胞浸润，伴有席纹状纤维化、闭塞性静脉炎和嗜酸性粒细胞浸润。临床诊断多采用IgG4相关疾病综合诊断标准和专科制定的特异性器官受累诊断标准，难点在于与肿瘤性疾病的鉴别，新型诊断标志物有望提高诊断敏感度及特异度。迄今，一线治疗药物仍为糖皮质激素，生物制剂，尤其是CD20单抗疗效肯定，对于激素禁忌/不耐受或复发难治性患者不失为一种选择。
来源：2022年第4期
《临床肝胆病》期刊编辑部
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