临床肝胆病杂志

基金项目: 

河北省医学适用技术跟踪项目 (gz2021005);

河北

  目的  探讨儿童糖原累积病(GSD)的临床及病理学特点。  方法  选择2002年1月—2022年1月河北医科大学第三医院及解放军第五医学中心经病史、肝脏生化及肝活组织检查确诊的GSD 10例，对比分析人群特征、临床表现、生化指标、肝组织病理学特点。  结果  10例患儿发育迟缓，矮小，均表现为肝功能异常，轻度乏力、纳差、尿黄、眼黄，4例患者肝脾肿大。6例患者有低血糖的临床表现；1例患儿双侧腓肠肌肥大，Gower征阳性。2例患儿巨细胞病毒IgG阳性。肝组织病理学表现肝细胞弥漫性肿大，胞浆空淡，核小居中似植物细胞状，伴或不伴纤维组织增生。  结论  GSD患者多数有发育迟缓、转氨酶异常，肝组织病理检查有其特异性病理特征。

来源：2022年第8期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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