目的 比较自身抗体阳性和阴性的自身免疫性肝炎(AIH)患者的临床与病理特征，总结诊断经验。 方法 回顾性入组2010年1月—2021年8月就诊于北京地坛医院经肝脏组织病理学诊断为AIH的患者为研究对象，根据有无自身抗体分为自身抗体阳性组和自身抗体阴性组，对比两组患者的生化、免疫、组织病理、疾病分期及临床症状体征等特征。计量资料组间比较采用t检验或Mann－Whitney U检验；计数资料组间比较采用χ2检验或Fisher确切概率法。 结果 共入组110例患者，自身抗体阳性患者78例(71%)，自身抗体阴性患者32例(29%)，检测的主要抗体为抗核抗体(ANA)、抗线粒体抗体(AMA)、抗平滑肌抗体(ASMA)，其中ANA阳性74例(67.27%)，AMA阳性1例(0.91%)，ASMA阳性5例(4.55%)，抗Ro-52抗体阳性14例(12.73%)。临床、免疫方面，自身抗体阴性组皮肤巩膜黄染(21.90% vs 50.00%，χ2=7.377, P=0.007)、纳差(18.80% vs 41.00 %，χ2=4.979，P=0.026)发生率、DBil[7.30(4.05~12.10)μmol/L vs 16.80(6.48~69.75)μmol/L，Z=-2.304，P=0.021]、IgG[16.40(13.15~18.05)g/L vs 20.30 (16.00~27.15)g/L, Z=-2.715，P=0.007]、Glo[30.60(26.00~34.90)g/L vs 37.30(30.50~42.50)g/L，Z=-3.356，P=0.001]中位数水平均低于自身抗体阳性组。肝组织病理方面，自身抗体阳性患者淋巴细胞浸润(91.03% vs 68.75%，χ2=6.997，P=0.008)及浆细胞浸润(82.05% vs 50.00 %，χ2=11.572，P=0.001)的比例显著高于自身抗体阴性患者；ANA阳性患者平均炎症水平(G1~G4)及纤维化水平(S1~S4)均显著高于ANA阴性患者(9.46% vs 5.56%，16.22% vs 27.78%，44.59% vs 63.89%，29.73% vs 2.78%；Z=-2.179, P=0.029)；(37.84% vs 13.89%，25.68% vs 41.67%，32.43% vs 30.56%，4.05% vs 13.89%；Z=-0.082, P=0.037)。 结论 与自身抗体阳性AIH患者相比，自身抗体阴性的AIH患者病情多处于疾病初期，IgG不高，临床易漏诊，早期的、积极的肝穿刺病理活检尤为重要。