国内刊号：22-1108/R
国际刊号：1001-5256
发布日期:
作者：李玉林, 符艳秋, 周丽诗, 李雨芙, 羊东晔
单位：1.深圳大学医学部，广东深圳5180712.香港大学深圳医院消化及肝脏科，广东深圳518053
关键词：高血压, 门静脉, 诊断, 治疗学
基金： 基金项目: 2018年深圳市科技计划基础研究(学科布局)项目 (JCY20180508153013853) 门-窦血管病(PSVD)是一种以门静脉高压症为主要临床特征，但无肝硬化，或无肝硬化相关危险因素，且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅，需要活检病理诊断的一种疾病。该疾病在东西方的发病率存在很大差异；已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关，但确切的病因仍然未知。该疾病有三种典型组织病理学改变，分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。PSVD早期临床表现没有特异性，晚期与肝硬化相似，影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象，但肝脏硬度正常或稍增加，诊断需要肝活检；治疗上参照肝硬化的标准；该疾病预后明显优于肝硬化。该综述回顾性总结PSVD的流行病学、发病机制、临床诊疗等，以期提高临床医生对该病的认识。 来源：2022年第12期 《临床肝胆病》期刊编辑部 查看临床肝胆病杂志2022年第12期
2018年深圳市科技计划基础研究(学科布局)项目 (JCY20180508153013853)
门-窦血管病(PSVD)是一种以门静脉高压症为主要临床特征，但无肝硬化，或无肝硬化相关危险因素，且影像学检查门静脉、肝静脉及下腔静脉通畅，需要活检病理诊断的一种疾病。该疾病在东西方的发病率存在很大差异；已知与自身免疫、血液病及血栓前疾病、感染、毒物或药物暴露、遗传、代谢相关，但确切的病因仍然未知。该疾病有三种典型组织病理学改变，分别是闭塞性门静脉病、结节性再生增生、不完全性间隔纤维化。PSVD早期临床表现没有特异性，晚期与肝硬化相似，影像上主要表现为门静脉高压相关并发症的征象，但肝脏硬度正常或稍增加，诊断需要肝活检；治疗上参照肝硬化的标准；该疾病预后明显优于肝硬化。该综述回顾性总结PSVD的流行病学、发病机制、临床诊疗等，以期提高临床医生对该病的认识。
来源：2022年第12期
《临床肝胆病》期刊编辑部
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