临床肝胆病杂志

基金项目: 

首都卫生发展科研专项 (2022-2-1104);

北京市

  目的  探讨以门静脉高压症为主要表现的骨髓增殖性肿瘤(MPN)患者的临床特征、肝脏组织学特点及诊疗方法。  方法  纳入2019年1月—2022年2月在北京友谊医院肝病中心以门静脉高压症就诊，最终诊断为MPN的患者，回顾性分析其临床表现、肝脏病理特征、治疗和随访结果。  结果  共纳入9例患者，所有患者均有脾大及食管胃底静脉曲张，其中8例患者有门静脉血栓。所有患者肝功能及血常规均在正常范围或轻度异常。6例患者行肝穿刺活检，均未见肝脏纤维间隔及假小叶形成，2例可见肝脏髓外造血现象。所有患者均行骨髓活检及基因检测，6例为原发性血小板增多症，3例为原发性骨髓纤维化；基因检测结果显示，JAK-2V617F基因突变7例，CALR基因突变2例。  结论  MPN是门静脉高压的少见病因之一，临床可表现为食管胃底静脉曲张和脾大，甚至巨脾，但无白细胞和血小板减低等脾功能亢进表现。JAK-2V617F和CALR基因检测可提高MPN的诊断率。

来源：2023年第2期

《临床肝胆病》期刊编辑部

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